Imprimir

Angioedema hereditario

Resumen del Consenso Español sobre el Diagnóstico, Manejo y Tratamiento del Angioedema Mediado por Bradicinina

Este consenso ha sido elaborado por el Grupo Español de Angioedema por Bradicinina (GEAB), grupo de trabajo perteneciente a la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC), coordinado por la Dra. Teresa Caballero. Está publicado en dos partes en la revista Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology:

El angioedema (AE) mediado por bradicinina se puede dividir en dos grupos:

 

Según un registro nacional publicado de pacientes con AEH tipo I y tipo II, la prevalencia es de 1,09/100 000 habitantes. La forma adquirida y el AEH tipo III tienen una prevalencia más baja. Al tratarse de enfermedades raras, son poco conocidas por médicos de atención primaria y otros especialistas, lo que conlleva problemas en el diagnóstico y manejo, especialmente en el tratamiento de urgencias. El AE por IECAS tiene mayor prevalencia, entre 0.1 y 2.2%.

La bradicinina deriva del kininógeno de alto peso molecular mediante la acción de la kalicreina plasmática, que resulta de la activación del sistema de contacto. Su elevación aumenta la permeabilidad vascular y la extravasación de plasma hacia el espacio intersticial del tejido subcutáneo o submucoso, dando así lugar al AE. Actúa por mediación del receptor de bradicinina B2, que se expresa de forma constitutiva en las membranas de células endoteliales y de músculo liso. El déficit de C1-inhibidor conlleva un exceso de activación de la vía clásica del complemento, del sistema de contacto, del sistema de la coagulación y de la fibrinólisis, todo lo cual deriva en un incremento de bradicinina y en AE. Por otra parte, los IECAs aumentan el nivel de bradicinina por disminución de su catabolismo.

El AE por bradicinina se caracteriza por episodios recurrentes de AE no acompañados de urticaria, sin prurito ni eritema, que afectan distintas localizaciones (cara, extremidades, genitales, tracto gastrointestinal o laringe) y duran generalmente 48-72 horas. Los ataques gastrointestinales pueden ser muy dolorosos y plantear un diagnóstico diferencial con un abdomen agudo, llevando incluso a realizar intervenciones quirúrgicas. Los ataques glóticos constituyen la manifestación más seria ya que pueden provocar la muerte por asfixia. Los ataques pueden desencadenarse por traumatismos, particularmente cuando afectan a la cavidad oral (manipulaciones dentarias, endoscopias, intubación), infecciones, factores hormonales (menstruación, embarazo, pubertad) o fármacos que contengan estrógenos o IECAs.

El diagnóstico, ante una sospecha clínica, en el caso de AE por déficit del inhibidor de C1-esterasa, requiere la demostración de una reducción de su actividad funcional por debajo del 50%, en dos determinaciones separadas. La disminución de los niveles de C4 sirve como cribado diagnóstico. La determinación de niveles de C1-inhibidor cuantitativo y funcional confirmará el diagnóstico. La determinación de C1q es útil en el diagnóstico del AE adquirido por déficit de inhibidor de C1-esterasa, en el que está disminuido. En el AE con inhibidor de C1-esterasa normal, los niveles de C4, C1 inhibidor cuantitativo y cualitativo y C1q son normales. El AEH tipo III se sospechará en casos con historia familiar positiva en los que el AE se asocia con estrógenos exógenos o con estados hiperestrógénicos como el embarazo. El diagnóstico se confirma por estudio genético de la mutación en el gen del factor XII, aunque esta no siempre está presente. En el AE por IECAs, el estudio analítico es también normal y se sospechará en pacientes con ataques de AE, que afecta predominantemente la vía aérea superior y que toman estos fármacos

Se deberán evitar lo factores precipitantes, incluidos estrógenos en el AEH tipo III e IECAs. El abordaje terapéutico comprende 3 aspectos: el tratamiento de los ataques agudos de AE, la prevención de ataques a largo plazo o tratamiento de mantenimiento y la prevención a corto plazo ante situaciones que pueden desencadenar un ataque de AE, como una extracción dentaria o una endoscopia.

Es esencial que los pacientes tengan esta medicación disponible en todo momento para poder tratar las emergencias de forma rápida y eficaz, en casa o en un centro sanitario cercano. En caso de ataques frecuentes o más graves se pueden facilitar programas de entrenamiento para la autoadministración intravenosa o subcutánea de la medicación.